韦尼克脑病

一、定义

韦尼克脑病（WE）或Wernicke-Korsakoff综合征是慢性酒中毒常见的代谢性脑病，是硫胺缺乏导致的急症。及时诊断和治疗的患者可完全恢复，WE的病死率为10%～20%。WE的发病年龄为30～70岁，平均42.9岁，男性稍多。

二、临床表现

1.主要表现为突然发作的神经系统功能障碍，典型的WE出现眼外肌麻痹、精神异常及共济失调等三组特征性症状。

（1）眼外肌麻痹：常见双侧展神经麻痹和复视，其他眼症状可有眼球震颤、上睑下垂、视盘水肿、视网膜出血及瞳孔光反射迟钝或消失；眼震早期出现，以水平和垂直性为主，常伴前庭功能试验异常，眼肌麻痹如及时治疗常在24小时内恢复，眼震需1～2周恢复。

（2）精神异常：表现为注意力、记忆力和定向力障碍，精神涣散、易激惹、情感淡漠和痴呆等，有时与戒酒状态难以区别，常称为泛发混浊状态；常伴Korsakoff综合征，以记忆障碍学习不能、虚构、淡漠和定向力障碍为特点，多伴意识模糊、嗜睡或昏迷。

（3）共济失调：以躯干和下肢为主，上肢较少见，站立行走困难，需2周或更长时间才能恢复。

2.仅10%～16.5%的患者出现三组症状，精神异常、眼部症状、共济失调。大多数患者伴低体温、低血压和心动过速，部分患者伴肝病、心力衰竭、胰腺炎和周围神经病等合并症。眼肌麻痹恢复较快，精神症状的恢复常需数周至数月。

三、检查

1.实验室检查

（1）血、尿酒精浓度的测定：有诊断及酒中毒程度评估意义。

（2）其他血液检查：包括血生化、肝功、肾功、出凝血功能及免疫球蛋白等。

2.其他辅助检查

（1）CT检查：可见双侧丘脑和脑干低密度或高密度病变，25%的患者导水管周围低密度区。

（2）MRI检查：是诊断WE的理想工具，早期诊断较敏感，可见双侧丘脑及脑干对称性病变，急性期的典型改变是第Ⅲ脑室和导水管周围对称性T2WI高信号，6～12个月后，恢复期高信号降低或消失；乳头体萎缩是WE的特征性神经病理异常，乳头体容积明显缩小，不仅是硫胺缺乏的特殊标志，也是WE与Alzheimer病的鉴别特征。

（3）心电图、脑电图检测：有鉴别诊断及中毒程度评估意义。